壺腹癌淺談：容易忽略的深水炸彈

壺腹癌是一種相對罕見的疾病，每年發病率約千萬分之2 到6，僅佔消化系統癌症的 0.6% ～ 0.8%。過去三十年間，發生率逐漸增加，平均診斷年齡為 60 至 70 歲，遺傳性息肉病綜合徵（FAP）患者發病年齡則較早。壺腹癌沒有明確的風險因子，早期診斷或篩檢較為困難。早期壺腹癌沒有附近組織或淋巴結的侵犯，能開刀清除乾淨，通常預後良好，5 年存活率可達3 ～ 6 成以上。無法切除的壺腹癌，其平均存活期約4 ～ 6 個月。壺腹癌的形成過程與大腸直腸癌相似，由壺腹腺瘤演變而成，因此壺腹腺瘤被認為是一種癌前病變。

位置特殊，難見廬山真面目

壺腹位於十二指腸第二部分的內側腸壁，是總膽管和胰管會合之處。解剖上是一個凸起、看起來像乳頭狀的構造，故又稱為十二指腸乳頭。膽汁和胰液在此匯流後，經此注入十二指腸，進行消化功能。壺腹就像是「壁飾」一樣，懸掛在十二指腸的「牆壁」上。

一般的上消化道內視鏡檢查（胃鏡檢查）是往前看（直視鏡），常常只能看到壺腹的一部分，難以做完整觀察，導致壺腹病兆容易被忽略，不易被診斷。因此過去發現到壺腹病兆的時候，多已轉化為癌症，甚至侵犯到壺腹周圍的器官，很難區分是原發的壺腹癌，或是從胰臟或膽管等壺腹周圍其他部位而來的癌症。隨著醫學技術進步，經由特殊內視鏡檢查，已可早期診斷壺腹腫瘤。

早期無症狀，平靜水面下的暗潮洶湧

壺腹癌如同一般癌症，初期不會有明顯症狀。患者可能覺得腹脹、悶痛，而這些症狀和一般的消化道疾病類似，除非篩檢，否則很難發現。加上位置特殊，病兆難以發現，當引發症狀被診斷時，病兆通常已經存在很久。當大病灶形成時可能導致胃出口阻塞，伴有嚴重的噁心、嘔吐、胃口不佳、體重下降。

黃疸是最常見症狀

黃疸是壺腹腫瘤病人最常見的症狀。壺腹是膽汁與胰液分泌的樞紐，控管膽道來的膽汁與胰管來的胰液流向十二指腸。一旦壺腹發生腫瘤，很容易擋住膽道出口，引起黃疸。有時會被誤以為是膽結石阻擋膽道，經仔細檢查才發現是十二指腸乳頭病變。

反覆發作的胰臟炎要小心

壺腹也控管胰液流入十二指腸，因此當腫瘤影響胰液流出，可能會引起胰臟發炎。少部分患者因為反覆胰臟發炎被診斷。因此病患莫名地發生胰臟發炎，壺腹腫瘤是必需考慮的鑑別診斷。

特殊族群要提高警覺

壺腹癌沒有什麼危險因子，男女發生的比率也相當，所以無法有具體的預防建議。不過特定的癌症症候群要注意，如遺傳性非
息肉性大腸癌（hereditary non- polyposis colon cancer）、家族性腺性息肉症（familial adenomatous polyposis）、佩傑氏症候群 Peutz-Jegher’s syndrome）、李－富曼氏症候群（Li-Fraumeni syndrome）。

「家族性腺性息肉症」患者因全身的消化道長許多息肉，也容易在壺腹上長出腺瘤，進而轉化為癌。其次則是「佩傑氏症候群」，患者會有黏膜皮膚色素沉著和腸胃道缺陷瘤，屬於自體顯性遺傳或是突變而得。從胃到大腸整個消化道都會有大小不一的息肉分布，許多患者從小就會有反覆的腸套疊、也容易在壺腹上長出腺瘤，進而轉化為癌。這些病患接受內視鏡檢查時，應注意壺腹部的變化。

篩檢追蹤是不二法則

近年壺腹腫瘤常透過健檢發現，病人也逐漸年輕化。過去發現壺腹癌時，通常較晚期，病患也較年長，一般都是6、70 歲以上。大多數晚期壺腹癌是外生性腫瘤，可以毫無困難地診斷。然而以往的研究發現15% ～ 60%的壺腹腺瘤內含早期腺癌病灶，內視鏡切片診斷壺腹腺瘤及癌的準確率為38.3% ～ 85%。內視鏡超音波可以評估壺腹乳突的大小，以及是否有膽道或胰管的侵犯，增加壺腹腺瘤的診斷率。內視鏡超音波敏感性比電腦斷層更好，可檢測早期壺腹腫瘤。腫瘤指標CA 19-9（CA）/（CEA）對壺腹無特異性和診斷應用有限。

常用的是CA19-9， 其敏感性為68 ～93%，特異性為72 ～ 93%，並非理想的診斷工具，通常被用來追蹤術後是否有癌症復發的跡象。內視鏡檢查配合切片，診斷癌前病變，早期發現良性的腺瘤內藏有的惡性病變，進一步切除，是防範壺腹癌的不二法則。

早期發現早期治療

約有7 成的壺腹癌是由腺瘤惡化演變而來，因此當發現壺腹腺瘤時，建議要切除，以預防未來演變成癌症病灶。早期壺腹腺瘤可使用內視鏡切除，但若是壺腹腫瘤內含有癌變時，不建議只用內視鏡切除，因局部淋巴轉移的機會近三成，此時需進一步採用外科開刀的方式整個挖除，以免切不乾淨導致復發。沒有淋巴轉移且可以開刀切除腫瘤的壺腹癌患者，5 年存活率約有65%
至80%，一但晚期淋巴轉移後，患者5 年存活率就會降到25% 至40%。

由於腺瘤裡是否含有癌化細胞，有時並不容易從內視鏡檢查得知，甚至切片也不一定能精準取得癌化細胞。臺大團隊研究發現，高風險腺瘤可先以正子攝影檢測，如果影像顯示明顯亮點，則內部可能含有癌變，藉此檢查可幫助醫師判斷是否要直接開刀還是採取內視鏡切除術。